没有劲儿，走不成路，是重症肌无力还是因为肿瘤？（重症肌无力鉴别诊断系列二） 天天微速讯

近一段时间，感觉没有力气，从椅子上站起来都很困难，上下楼需要别人帮助，说话呜呜啦啦听不清楚，眼皮睁不开十分没有精神。他/她不仅饱受肌无力的摧残，还检查发现肺部有肿物，病理活检提示小细胞肺癌。在经过化疗和3,4-二氨基吡啶等治疗后肌无力的症状好转，这是得了肌无力综合症。

(资料图片仅供参考)

肌无力综合征是一种罕见病，累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制神经末梢突触前的压力门控钙通道，从而导致肌无力症状。那什么是肌无力综合征呢？

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome 、LEMS)是一种罕见的神经肌肉接头自身免疫性疾病，会影响从神经发送到肌肉的信号。神经细胞和肌肉之间的错误沟通会导致肌肉无力的进行性发作。可以理解为当神经信号传导到达神经末梢时，由于钙离子通道受到攻击破坏，钙离子不能进入细胞内而使得乙酰胆碱释放减少，从而发生信号传递障碍、肌肉收缩无力。有些病例发生在患有肺癌的中年或老年人身上。根据症状的严重程度，会影响患者的生活质量，从而影响他们从事日常活动的能力。

突然站不起来，要小心是不是肌无力综合征

肌无力综合征大部分患者下肢无力为首发症状，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，休息后没有缓解，首发症状常表现起立、上楼及步行困难。可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，但较少见，受累程度较轻。

同一个病不同类型，肿瘤还是非肿瘤

LEMS分为两大类。 (1) 肿瘤相关的LEMS：这种病变的产生主要认为与恶性肿瘤有关。常见肿瘤疾病包括小细胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非小细胞肺癌等。 (2) 非肿瘤性LEMS：多伴有其他自身免疫性疾病。此种类型较少见。

如何判断是不是肌无力综合征

根据临床表现

进行性近端肌肉无力，尤其是下肢，很快出现上肢无力，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，休息后没有缓解，自主神经功能障碍，比如便秘口干，或者直立性低血压等，肌腱反射减弱或者消失。根据辅助检查

1. 神经电生理检查：肌电图重复电刺激可见低频刺激时运动电位波幅降低，高频刺激时波幅增高。与重症肌无力低频刺激均成波幅降低，高频刺激两者波幅表现相反。

2. 腾喜龙试验、新斯的明试验

3.血清检查：测量电压门控性钙通道抗体有实用价值。

4.胸部CT等检查：发现合并小细胞肺癌等肿瘤

肌无力综合征的检查是非常关键的，大家在检查的时候，不要有太大的心理压力，如果压力过大的话，会导致检查结果不准确，也会影响病情的发展，大家平时要多锻炼身体，患上这种疾病之后，积极的锻炼是很关键的，这是大家恢复健康的基本条件。

得了肌无力综合征如何治疗

1、首先是针对肿瘤等原发病的治疗，切除病变或放化疗后肌无力症状有所减轻。 2、 3,4-二氨基吡啶可缓解Lambert-Eaton肌无力综合征的一定症状。在一些严重病例中，糖皮质激素，硫唑嘌呤，血清交换与免疫球蛋白可以考虑应用。

LEMS在病因学类似于重症肌无力，但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。

LEMS是一种罕见性疾病，最突出的表现是肢体无力，而且下肢重于上肢，一旦发现类似症状的时候，需要积极检查是否有肿瘤的发生，对于发现肿瘤的患者进行病理检查，尽早进行治疗,而未发现肿瘤或免疫异常的患者应定期随诊复查，实现早发现、早诊断 、早治疗改善预后。

肌无力是一种症状，引起肌无力的原因有几十种病。重症肌无力是其中唯一的，可以手术治疗的神经肌肉病也是自身免疫病？所以，肌无力的鉴别诊断很重要，要弄清楚病因，不同的病因有不同的治疗方式！

执笔：史宸硕

审阅：张清勇

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